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小儿高免疫球蛋白E综合征病因-【新闻】

发布时间:2021-04-09 04:28:13 阅读: 来源:织带机厂家

【健康讯14年11月11日】

(一)发病原因

本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒细胞趋化功能改变、病人对抗病能力降低以上任一因素引起。

(二)发病机制

目前有推测为由于存在T细胞缺陷,导致部分有γ-干扰素生成减少,最终影响IgE生成调节和其他免疫功能。

该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,本病为多系统免疫受损性疾病。

有人对本病征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不能排除HIES患者体内有IL-4绝对或相对过多,只不过是尚未被检测出来而已,有促进IgE的产生。

由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体,大量覆盖在肥大细胞表面,在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应,释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞(PMNC),使之不能抵抗葡萄球菌,产生炎症及迅速形成脓肿。这些表现在肥大细胞丰富的面部等区域尤为明显。反复炎症发作使结缔组织增生,尤其在口周、鼻、眼等部位,因而产生HIES患儿特有的粗陋面容。

注释:IgE是指血清免疫球蛋白,是一种分泌型免疫球蛋白,分子量为196,000,由两条轻链和两条重链组成,它是由鼻咽,扁桃体,支气管,胃肠粘膜等处固有层的浆细胞产生,是引起I型变态反应的主要抗体,最明显的基本生物学特性是亲同种细胞性,人的IgE只能使人及猴的细胞致敏,而不能使其他动物过敏,IgE是免疫球蛋白中对热最不稳定者,在5种免疫球蛋白中,IgE半衰期最短,并且具有最高的分解率和最低的合成率,因此血清中含量最低,正常人血清中IgE值约为0.1~0.9mg/L,通常男性略高于女性,过敏体质或超敏患者,血清中IgE明显高于正常人,外源性哮喘患者较正常人高数倍,故IgE在血清中含量过高,常提示遗传过敏体质,或I型变态反应的存在。

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小编:杨梅

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